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  發(fā)生率約3％

  大部分的蠶豆癥患者是男性，女性患者較少。

  蠶豆癥在臺灣的發(fā)生率約占3％。由于蠶豆癥是性聯(lián)遺傳疾病，因此，大部分的蠶豆癥患者是男性，女性患者較少，女性多半是帶因者。不過，牛道明主任指出：「正常來說，蠶豆癥不會有什么癥狀，不過，若接觸到萘丸或不小心吃到蠶豆，可能會引發(fā)溶血問題?！沽硗?，在特殊情況下的感染，像流感、A型肝炎感染，也會造成溶血情形。

  蠶豆癥的學(xué)名是「葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素（G6PD）缺乏癥」，G6PD是紅血球里很重要的酵素，主要是分解、代謝葡萄糖，一旦缺乏就無法制造保護(hù)紅血球的物質(zhì)以對抗氧化物。也因此，遇到感染或吃進(jìn)某些藥物或食物時，由于無法對抗這些特別的氧化物，紅血球即會遭到破壞、造成溶血。

  至于一般溶血的癥狀是臉色蒼白、茶色尿、皮膚變黃且有黃疸現(xiàn)象。除此，正常人的血紅素是12gm/dl以上，一旦發(fā)生溶血，患者的血紅素可能降到只有5gm/dl，因?yàn)槿硇缘募t血球都遭到破壞，此時要立即就醫(yī)輸血。

  緩解方式

  當(dāng)確定孩子患有蠶豆癥，醫(yī)護(hù)人員會向家屬進(jìn)行衛(wèi)教，避免患者接觸氧化物質(zhì)，像蠶豆酥、樟腦丸、阿司匹林、紫藥水、解熱的鎮(zhèn)痛劑等，防止紅血球受到破壞。

  關(guān)于樟腦丸，牛道明主任也經(jīng)常遇到家長詢問：「不能使用樟腦丸，能否使用樟腦油？」他解釋，其實(shí)從天然樟樹提煉出來的樟腦成分，對于蠶豆癥不會有任何影響，然而目前市售的樟腦丸大多含有化學(xué)成分的萘丸，會引發(fā)溶血問題。

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